表皮水疱症

「表皮水疱症」は、表皮～基底膜～真皮の接着を担っている接着構造分子が生まれつき少ないか消失しているために、日常生活で皮膚に加わる力に耐えることができずに表皮が真皮から剥がれて水ぶくれ（水疱）や皮膚潰瘍を生じてしまう病気のことです。
重症の場合には、繰り返して形成される水疱や糜爛（びらん）のために手や足の指趾が癒着するなど、日常生活が不自由になることもあります。
表皮が千切れて水疱ができる病型を「単純型表皮水疱症」、表皮と基底膜の間で剥がれて水疱ができる病型を「接合部型表皮水疱症」、基底膜と真皮の間で剥がれる病型を「栄養障害型表皮水疱症」と呼びます。
また、最近これらの三大病型に加えて、いずれの部位でも水疱を形成することがある「キンドラー症候群」が新たに「表皮水疱症」に認定されています。
日本国内には、約500～1,000人の患者さんがいると予想されています。
現在、「表皮水疱症」を根本的に治す治療はなく、水疱は注射針や清潔なハサミを用いて水疱の一部に穴をあけて水疱内容液を排出し、ガーゼ保護します。
潰瘍面は、軟膏外用と創傷被覆材で保湿を維持し、感染が生じた場合は抗菌作用のある外用剤外用と抗生剤内服で治療します。